CAUSAS Y EPIDEMIOLOGÍA
La pelagra, causada principalmente por una deficiencia alimentaria de niacina, se asocia en general con una dieta básica de maíz en el continente americano, así como el beriberi se asocia con la dieta de arroz en el este asiático.
Como se mencionó a propósito de la niacina en el Capítulo 11, en diferentes oportunidades se ha sugerido la existencia de una serie de factores que son los causantes de la pelagra. En un principio, cada teoría expuesta parecía oponerse a otra. Tres de las principales teorías parecen tener un elemento verdadero. Primero se consideró que la pelagra era causada por una toxina en el maíz, luego por una carencia proteica y por último, por falta de niacina en la dieta.
Al fin actualmente se ha descubierto que el maíz contiene más niacina de lo que tienen otros cereales alimentarios, pero se cree que la niacina en el maíz se encuentra en una forma ligada. En México, Guatemala y otras partes, donde el maíz se ha tratado por tradición con álcalis como el agua de cal para hacer tortillas y otros alimentos, los consumidores han estado protegidos de la pelagra. Es posible que el tratamiento con cal seguido por la cocción haga que la niacina sea más disponible, o quizá mejora el balance de aminoácidos. El organismo humano puede convertir el aminoácido triptofano en niacina; por lo tanto una dieta alta en proteína, si la proteína contiene buena cantidad de triptofano, evitará la pelagra. Sin embargo, la niacina es todavía el factor más importante en la pelagra, y cualquier programa para prevenir la enfermedad se debe enfocar en el suministro adecuado de niacina en la dieta. Asimismo, todos los casos de pelagra deben recibir niacina como terapia.
La pelagra fue una enfermedad predominante en el sur de los Estados Unidos, a comienzos del siglo XX sobre todo entre los aparceros pobres. La enfermedad, desconocida en Europa en tiempos anteriores, se hizo notoria en los siglos XVIII y XIX a medida que el maíz por primera vez empezó a consumirse ampliamente en Italia, Portugal, España y partes de Europa oriental. En el siglo XX la pelagra fue común en Egipto y zonas de África sudoriental, y se han informado casos esporádicos en la India. En cada una de estas áreas la enfermedad se asoció con el maíz que se convirtió en el alimento básico de los pobres quienes estaban limitados para complementar la dieta.
En tiempos recientes, la prevalencia más alta de pelagra probablemente haya sido en Sudáfrica, donde las condiciones para algunos trabajadores de la agricultura y la industria hasta 1994 no fueron diferentes a las del sur de los Estados Unidos entre 1900 y 1920. Un informe de Sudáfrica indicó que 50 por ciento de los pacientes atendidos en una clínica del Transvaal presentaban alguna evidencia de pelagra, y que la mayoría de los adultos admitidos en el hospital mental de Pretoria tenían la enfermedad.
Lamentablemente, la pelagra se ha encontrado también en campos de refugiados y en situaciones de hambruna donde el maíz ha sido el alimento de alivio y las agencias de socorro han prestado muy poca atención a suministrar una dieta balanceada o un consumo adecuado de micronutrientes. Un brote de pelagra se presentó durante una sequía en Tanzania central en la década de 1960, cuando la gente afectada consumía sobre todo maíz donado por los Estados Unidos. La pelagra se controló con rapidez mediante suplementos de niacina.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las personas que sufren de pelagra en general parecen pobremente nutridas. A menudo se sienten débiles y tienen poco peso. La enfermedad está caracterizada por «las Tres D»: dermatitis, diarrea y demencia (Figura 10). Se presentan ligeros cambios sensoriales y motores, así como una disminución de la sensibilidad al tacto suave, algo de debilidad muscular y temblor. También se han descrito otros síntomas, pero sin embargo la parálisis es rara. Los casos de pelagra no tratados pueden causar la muerte.
Dermatitis
Frecuentemente la enfermedad se diagnostica por la apariencia de la piel que presenta lesiones características (Foto 31). Las lesiones aparecen en áreas de la piel expuesta a la luz del sol, como la cara, el reverso de las manos, el cuello, los antebrazos y porciones expuestas de las piernas. Esta dermatitis pelagrosa comienza con un aumento de la pigmentación. Las áreas hiperpigmentadas pierden el brillo aceitoso de la piel sana y se vuelven secas, escamosas y eventualmente agrietadas. Casi siempre hay una línea definida de demarcación entre estas lesiones y la piel sana, ya que la parte afectada es áspera al tacto por lo tanto es fácil de identificar. El estado de la piel puede permanecer estático, cicatrizar o empeorar. Si progresa la lesión, a menudo hay una descamación; puede haber grietas y fisuras y a veces, la piel se puede ampollar. Las vesículas contienen un exudado incoloro. Las áreas que han perdido una capa de piel, a veces son brillantes, delgadas y más bien despigmentadas. Todas estas lesiones cutáneas son en general más o menos simétricas.
En sujetos de raza blanca las lesiones de la piel al principio parecen como el eritema de las quemaduras de sol. En individuos blancos y negros, las lesiones de pelagra producen sensación de quemadura y dolor cuando se exponen a los rayos directos del sol, lo mismo que le sucede a una persona de piel muy blanca quemada por el sol. Las lesiones pueden también corresponder con un orificio o agujeros en la ropa que se usa con frecuencia, lo cual puede permitir que la luz solar llegue a la piel. Por ejemplo, el clásico collar de Casal alrededor del cuello y en la parte superior del tórax (Foto 32) es el resultado de la acción del sol sobre esta parte del cuerpo en una persona con una camisa de cuello abierto.
FIGURA 10
Características de la pelagra
La lengua y otras partes de la boca a menudo se inflaman o están rojas, delicadas y con apariencia áspera. La estomatitis angular y la queilosis casi siempre asociadas con la carencia de riboflavina se observan frecuentemente.
Diarrea
Los ataques de dolor abdominal, diarrea y otras molestias digestivas, son frecuentes en los casos de pelagra. Se considera que cambios similares a los que se presentan en y alrededor de la boca, están presentes en otras partes del tracto digestivo, y pueden ser la causa del malestar abdominal y de la quemazón intestinal. Pocos de estos síntomas y signos son específicos de la pelagra, pero si se acompañan de cambios en la piel o de síntomas mentales o responden a la niacina, confirman el diagnóstico de pelagra.
Demencia
El compromiso del sistema nervioso se manifiesta por síntomas y signos sumamente variables. Los más comunes son irritabilidad, pérdida de memoria, ansiedad e insomnio. Estos síntomas pueden llevar a la demencia, y en la práctica no es raro que personas con demencia resultante de la pelagra sean admitidas en instituciones mentales. Se deben por lo tanto examinar todos los casos de demencia, sobre todo donde el maíz es el alimento básico y se presenta la pelagra, para buscar otros signos de esta enfermedad.
DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS DE LABORATORIO
Las lesiones de la piel son generalmente características en su aspecto. Las lesiones simétricas y en las superficies del cuerpo expuestas a la luz solar respaldan el diagnóstico. Los síntomas y signos que afectan el tracto digestivo y el sistema nervioso a menudo no son específicos. La historia dietética, la presencia de cambios en la piel, la apariencia de la boca y sobre todo una buena respuesta a la niacina son indicativos de pelagra. En los niños la detención del crecimiento o la emaciación de la malnutrición proteinoenergética pueden también estar presentes.
La evaluación de la excreción urinaria de N-metilnicotinamida se utiliza en las encuestas nutricionales y en la evaluación de pacientes individuales para buscar una carencia de niacina. En muestras de orina de seis horas, los niveles de nicotinamida entre 0,2 y 0,5 mg se consideran bajos, y un nivel menor de 0,2 mg indica una carencia de niacina. En muestras de orina al azar, la carencia se plantea con niveles menores de 0.5 mg de nicotinamida por gramo de creatinina. Los niveles urinarios son más útiles para suministrar información sobre consumo reciente de niacina y triptofano, que para el diagnóstico de pelagra. Sin embargo, cantidades normales de N-metilnicotinamida en la orina pueden ayudar a descartar la pelagra en el diagnóstico.
TRATAMIENTO
El siguiente tratamiento se recomienda para la pelagra.
Admisión en el hospital y reposo en cama son deseables para casos serios. Los casos más leves se pueden tratar como pacientes de ambulatorio.
El paciente debe recibir 50 mg de niacina (ácido nicotínico, nicotinamida) tres veces al día por vía oral.
La dieta debe contener por lo menos 10 g diarios de buena proteína (si es posible, carne, pescado, leche o huevos; en su defecto, maní, frijoles u otras legumbres) y tener un alto contenido de energía (3 000 a 3 500 kcal por día).
Debido a que el enfermo puede tener también carencia de otros componentes de vitamina B, se debe prescribir una preparación de complejo B o un producto basado en levadura.
La sedación por unos cuantos días es recomendable. Quienes tengan problemas mentales se benefician con cualquiera de los numerosos tranquilizantes, por ejemplo, valium. El sedante se debe suministrar por vía oral, pero si el paciente no colabora se pueden necesitar tranquilizantes más potentes por vía inyectable.
La pelagra es en general una enfermedad muy gratificante de tratar. Los pacientes mentales violentos, casi incontrolables, se tornan normales, racionales, seres humanos pacíficos en un período de unos pocos días de tomar unas cuantas tabletas de nicotinamida. En personas con lesiones graves de la piel, con una boca inflamada y diarrea grave con frecuentes deposiciones acuosas, se puede lograr una mejoría considerable en un período de 48 horas. La piel enrojecida y el dolor de la exposición a la luz solar mejoran; el dolor en la boca disminuye y comer se vuelve un placer para el paciente; y lo más gratificante para él consiste en que la diarrea rebelde desaparece.
PREVENCIÓN
Los siguientes pasos pueden contribuir a prevenir la pelagra.
Es importante una alimentación variada. Se debe desalentar la dependencia del maíz como único alimento básico, y estimular también el consumo de otros cereales. Esto es menos necesario en esas regiones del continente americano donde el maíz se trata con cal.
Aumentar la producción y el consumo de alimentos que se sabe previenen la pelagra, es decir, ricos en niacina como el maní y ricos en triptófano como huevos, leche, carne magra y pescado.
Establecer legislación u otro incentivo que garantice el enriquecimiento de la harina de maíz refinada con niacina.
Suministrar tabletas de niacina como profilaxis en prisiones e instituciones en las áreas donde es endémica la pelagra, a los refugiados y en programas de socorro en las hambrunas.
Impartir educación nutricional para enseñar a la gente sobre los alimentos que pueden evitar la enfermedad.
Una lección importante que se debe aprender de la experiencia pasada en el sur de los Estados Unidos y de la experiencia reciente en Sudáfrica, consiste en que la pelagra se puede controlar si se mejoran las condiciones de los trabajadores agrícolas e industriales pobres. En los Estados Unidos el fin de la esclavitud, la reducción de los aparceros en las granjas sureñas y la mejoría de los salarios, las condiciones de trabajo y el suministro de alimentos han tenido más impacto para reducir la pelagra que la fortificación o suplementos terapéuticos de nicotinamida. Los cambios políticos recientes en Sudáfrica probablemente van a modificar y mejorar las condiciones de trabajo y la alimentación de los bantúes pobres de ese país y a reducir la prevalencia de la pelagra.
FOTO 31
Dermatitis que afecta las superficies expuestas en la pelagra
FOTO 32
Collar de Casal en la pelagra
